The challenges of the pandemic and the vaccination against covid-19 in pediatric patients with kidney disease / Os desafios da pandemia e a vacinação covid-19 na população pediátrica com doenças renais

ABSTRACT The covid-19 vaccine confers direct protection and reduces transmission rates of the virus and new variants. Vaccines from Pfizer/BioNTech and CoronaVac have been cleared for children in Brazil. They are safe, effective, and immunogenic. There are no known complications associated with the use of steroids or vaccines in pediatric patients with covid-19 and nephrotic syndrome. With or without immunosuppression, these patients are not at increased risk of severe covid-19, and steroids are safe for them. A milder form of covid-19 occurs in patients with chronic kidney disease without the need for hospitalization. The vaccine response may be reduced and/or the duration of antibodies after vaccination may be shorter than in the general population. However, considering risk of exposure, vaccination against covid-19 is recommended. It is believed that patients with hemolytic-uremic syndrome are at higher risk of severe covid-19. Vaccination is recommended, although specific data on the safety and efficacy of the covid-19 vaccine are limited. There is agreement that the benefits of induced immunity outweigh the risks of immunization. Vaccination against covid-19 is recommended for children and adolescents needing kidney transplantation or who have undergone transplantation. These patients present decreased immune response after vaccination, but immunization is recommended because the benefits outweigh the risks of vaccination. Current recommendations in Brazil stipulate the use of the messenger RNA vaccine. This paper aims to provide pediatric nephrologists with the latest knowledge about vaccination against covid-19 for children with kidney disease.

Resumo A vacina covid-19 confere proteção direta, reduz as taxas de transmissão do vírus e de novas variantes. No Brasil, estão liberadas para a população pediátrica as vacinas Pfizer/BioNTech e a CoronaVac, ambas seguras, eficazes e imunogênicas. Pacientes pediátricos com síndrome nefrótica e covid-19 têm curso clínico regular sem complicações relacionadas ao uso de esteroides ou vacinas. Esses pacientes, com ou sem imunossupressão, não apresentam maior risco de covid-19 grave e o tratamento com esteroides é seguro. Os pacientes com doença renal crônica têm covid-19 mais leve, sem necessidade de hospitalização. A resposta vacinal pode ser reduzida e/ou a duração dos anticorpos pós-vacinação pode ser menor do que na população geral. Entretanto, a vacina covid-19 está recomendada, considerando o risco de exposição. Acredita-se que pacientes com síndrome hemolítico-urêmica teriam maior risco de covid-19 grave. A vacina é recomendada, embora dados específicos sobre segurança e eficácia da vacina covid-19 sejam limitados. Há concordância que os benefícios da imunidade induzida superam quaisquer riscos da imunização. A vacina covid-19 é recomendada para crianças e adolescentes candidatos ao transplante renal ou já transplantados. Esses pacientes têm resposta imunológica reduzida após a vacina, entretanto ela é recomendada porque os benefícios superam qualquer risco dessa vacinação. A recomendação atual no Brasil é a vacina de tecnologia RNA mensageiro. O objetivo deste documento é levar aos nefrologistas pediátricos os conhecimentos mais recentes sobre a vacinação contra contra-19 em crianças com doenças renais.

Pediatric peritoneal dialysis in Brazil: a discussion about sustainability. A document by the Brazilian Society of Nephrology, the Brazilian Society of Pediatrics, the Brazilian Association of Organ Transplantation, and the Brazilian Association of Dialysis and Transplant Centers / Diálise peritoneal pediátrica no Brasil: momento de discutir a sustentabilidade. Um documento da Sociedade Brasileira de Nefrologia, Sociedade Brasileira de Pediatria, Associação Brasileira de Transplante de Órgãos e Associação Brasileira de Centros de Diálise e Transplante

Abstract Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas.

Resumo Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas.

Dengue infection in kidney transplant recipients: clinical course and its impact on renal function / Infecção por dengue em receptores de transplante renal: curso clínico e seu impacto na função renal

Abstract Introduction: Kidney transplant recipients (KTR) are at increased risk for dengue virus (DENV) infection. The aim of this study was to outline the clinical presentation and laboratory profile of DENV infection in KTR and its impact on renal function. Methods: This was a retrospective study of KTR diagnosed with DENV infection. Adult patients who visited Santa Casa de Belo Horizonte Nephrology Center between April and September 2019 were included. Patients who did not sign the Informed Consent were excluded. Data were collected from the database and medical records. The study was approved by the local Institutional Ethics Committee and the Informed Consent was obtained. Results: Nineteen KTR were evaluated. The main signs and symptoms were myalgia, headache/retro-orbital pain, fever, and gastrointestinal symptoms. Two patients had acute cholecystitis without calculus, three experienced pleural and/or pericardial effusion, and one developed acute myocarditis. All patients were under immunosuppression with prednisone, tacrolimus, and mycophenolate, and most were not receiving induction therapy. Temporary suspension/reduction of immunosuppression was required in 58% of patients and leukopenia was the most common reason. Thrombocytopenia was common and 58% of patients developed acute kidney injury. All patients recovered renal function. Conclusions: DENV infection in KTR patients seems to follow a similar course as in the general population. Although there was no control group, we suspect that immunosuppression, preexisting kidney disease or type of donor was not a determining factor in most patients. Transient renal dysfunction was common but reversible. No patient experienced death or graft loss.

Resumo Introdução: Receptores de transplante renal (RTR) apresentam maior risco de infecção pelo vírus da dengue (DENV). O objetivo deste estudo foi delinear apresentação clínica e perfil laboratorial da infecção por DENV em RTR e seu impacto na função renal. Métodos: Este foi um estudo retrospectivo de RTR diagnosticados com infecção por DENV. Incluiu-se pacientes adultos que estiveram no Centro Nefrológico da Santa Casa de Belo Horizonte entre Abril/Setembro, 2019. Foram excluídos pacientes que não assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Dados foram coletados do banco de dados e registros médicos. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética Institucional local e obteve-se o Consentimento Livre e Esclarecido. Resultados: Avaliou-se dezenove RTR. Principais sinais e sintomas foram mialgia, cefaleia/dor retro-orbital, febre, sintomas gastrointestinais. Dois pacientes apresentaram colecistite aguda sem cálculo, três sofreram derrame pleural e/ou pericárdico, um desenvolveu miocardite aguda. Todos os pacientes estavam sob imunossupressão com prednisona, tacrolimus, micofenolato. A maioria não estava recebendo terapia de indução. Suspensão/redução temporária da imunossupressão foi necessária em 58% dos pacientes e leucopenia foi a razão mais comum. Trombocitopenia foi comum e 58% dos pacientes desenvolveram lesão renal aguda. Todos recuperaram a função renal. Conclusões: A infecção por DENV em pacientes RTR parece seguir um curso semelhante ao da população em geral. Embora não houvesse grupo controle, suspeitamos que imunossupressão, doença renal preexistente ou tipo de doador não foram fator determinante na maioria dos pacientes. Disfunção renal transitória foi comum, mas reversível. Nenhum paciente veio ao óbito ou sofreu perda do enxerto.

Collapsing focal segmental glomerulosclerosis probably triggered by dengue virus infection - two case reports / Glomeruloesclerose Segmentar e Focal Colapsante provavelmente desencadeada por infecção pelo vírus da dengue - dois relatos de caso

Abstract The reported cases describe the association between collapsing focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and acute dengue virus infection. In both cases, patients were diagnosed with dengue virus infection and had a severe kidney disease, with nephrotic syndrome and acute kidney injury. Kidney biopsy was performed and showed collapsing FSGS. The first patient, a 27-year-old man, was diagnosed with dengue virus infection and developed nephrotic syndrome after two weeks of illness. He was treated with methylprednisolone for three days and intravenous furosemide. This patient evolved well, although his renal function did not fully recover. The second patient, a 32-year-old man, was diagnosed with a milder clinical presentation of dengue virus infection. He had a past medical history of nephrotic syndrome in childhood, which might have caused its relapse. This patient was treated with intravenous furosemide and also did not fully recover renal function. These cases highlight the possible implication of dengue virus infection in the etiology of collapsing variant of FSGS. Healthcare professionals should be prepared to identify similar cases.

Resumo Os casos relatados descrevem a associação entre glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) colapsante e infecção aguda pelo vírus da dengue. Nas duas instâncias os pacientes foram diagnosticados com infecção pelo vírus da dengue e apresentaram doença renal grave, com síndrome nefrótica e insuficiência renal aguda. A biópsia renal revelou a presença de GESF colapsante. O primeiro paciente, um homem de 27 anos, foi diagnosticado com infecção pelo vírus da dengue e desenvolveu síndrome nefrótica após duas semanas de doença. Ele foi tratado com metilprednisolona por três dias e furosemida endovenosa. O paciente evoluiu bem, embora sua função renal não tenha se recuperado plenamente. O segundo paciente, um homem de 32 anos, foi diagnosticado com apresentação clínica mais discreta de infecção pelo vírus da dengue. Ele tinha histórico de síndrome nefrótica na infância, o que pode ter causado a recidiva. O paciente foi tratado com furosemida endovenosa e também não recuperou plenamente sua função renal. Os dois casos destacam a possível implicação da infecção pelo vírus da dengue na etiologia da variante colapsante da GESF. Os profissionais de saúde devem estar preparados para identificar casos semelhantes.

Recommendations of the brazilian society of nephrology regarding pediatric patients on renal replacement therapy during the covid-19 pandemic / Recomendações da sociedade brasileira de nefrologia para pacientes pediátricos em terapia de substituição renal durante a pandemia de covid-19

ABSTRACT Introduction The impact of the new coronavirus (SARS-COV-2) and its worldwide clinical manifestations (COVID-19) imposed specific regional recommendations for populations in need of specialized care, such as children and adolescents with kidney diseases, particularly in renal replacement therapies (RRT). We present the recommendations of the Brazilian Society of Nephrology regarding the treatment of pediatric patients with kidney diseases during the COVID-19 pandemic. Methods Articles and documents from medical societies and government agencies on specific recommendations for children on RRT in relation to COVID-19 as well as those focused on epidemiological aspects of this condition in Brazil Were evaluated and analyzed. Results We present recommendations on outpatient care, transportation to dialysis centers, peritoneal dialysis, hemodialysis, and kidney transplantation in children and adolescents during the COVID-19 pandemic in Brazil. Discussion Despite initial observations of higher mortality rates in specific age groups (the elderly) and with comorbidities (obese, diabetics, and those with cardiovascular diseases), patients with chronic kidney disease (CKD) on RRT are particularly prone to develop COVID-19. Specific measures must be taken to reduce the risk of contracting SARS-CoV-2 and developing COVID-19, especially during transport to dialysis facilities, as well as on arrival and in contact with other patients.

RESUMO Introdução O impacto do novo coronavírus (SARS-CoV-2) e as suas manifestações clínicas (Covid-19) em todo o mundo impôs recomendações regionais específicas a populações que necessitam de cuidados especializados, como crianças e adolescentes com doenças renais, particularmente em terapias de substituição renal (TRS). Apresentamos as recomendações da Sociedade Brasileira de Nefrologia em relação ao tratamento de pacientes pediátricos com doenças renais durante a pandemia Covid-19. Método Foram avaliados e analisados os artigos e documentos sobre recomendações específicas para Covid-19 de sociedades médicas e órgãos governamentais sobre crianças em TRS, bem como aqueles focados em aspectos epidemiológicos dessa condição no Brasil. Resultados Apresentamos as recomendações sobre atendimento ambulatorial, transporte para centros de diálise, diálise peritoneal, hemodiálise e transplante renal em crianças e adolescentes durante a pandemia de Covid-19 no Brasil. Discussão Apesar das observações iniciais de taxas de mortalidade mais altas em grupos etários específicos (idosos) e com comorbidades (obesos, diabéticos e aqueles com doenças cardiovasculares), pacientes com doença renal crônica (DRC) em TRS apresentam risco significativo de evoluir com Covid-19. Medidas específicas devem ser tomadas para reduzir o risco de contrair SARS-CoV-2 e desenvolver a Covid-19, principalmente durante o transporte para instalações de diálise, bem como na chegada e no contato com outros pacientes.

COMDORA-SBN recommendations for patients with rare kidney diseases in relation to the Covid-19 pandemic / Recomendações do COMDORA-SBN a pacientes portadores de doenças renais raras em relação à pandemia de Covid-19

ABSTRACT During the Covid-19 pandemic, the issue is how to maintain adequate care for people with other diseases. In this document, the SBN Rare Diseases Committee (COMDORA) gives some guidelines on the care of patients with rare kidney diseases. These patients should follow the recommendations for the general population, bearing in mind that, as they have chronic kidney disease, they are included in the risk group for more serious outcomes if they develop Covid-19. Non-essential decision-making procedures should be postponed. In stable cases under appropriate treatment, we must choose to contact our patients remotely, using teleconsultations and home exam collections (if possible). In the presence of a symptom or sign of decompensation of the underlying disease, or infection with Sars-cov-2, advise the patient to seek medical assistance. The patient should not be waiting to get worse. Changes to the prescription should only be made on a scientific basis. Dosage suspension or change is not recommended, even in cases in which the patient needs to go to a center to receive his medication; in this case, the infusion center must follow the recommendations of the Ministry of Health. If the patient develops Covid-19 and uses any drugs, check the need for dose adjustment of the routine medications. Avoid the use of antimetabolics and anti-CD20 in patients with Covid-19, as they reduce viral clearance and predispose to bacterial infections. Contact between the patient and the medical team is essential; changes are recommended only with specialized medical guidance.

RESUMO Durante a pandemia da Covid-19, fica a questão de como manter o atendimento adequado aos portadores de outras doenças. O Comitê de Doenças Raras (COMDORA) da SBN neste documento dá algumas orientações ao atendimento de pacientes com doenças renais raras. Estes pacientes devem seguir as recomendações destinadas à população geral tendo em mente que, por serem portadores de doença renal crônica, estão incluídos no grupo de risco para desfechos mais graves, caso venham a desenvolver a Covid-19. Procedimentos não essenciais para tomada de decisão devem ser adiados. Deve-se optar por contatos a distância, como teleconsultas, e coletas de exames domiciliares (se possível) nos casos estáveis sob tratamento adequado. Na presença de sintoma ou sinal de descompensação da doença de base ou infecção pelo Sars-cov-2, orientar o paciente a procurar a equipe médica. O paciente não deve ficar esperando o quadro agravar-se. Alterações na prescrição só devem ser feitas com embasamento científico. Não se recomenda a suspensão ou alteração posológica, mesmo nos casos em que o paciente necessita ir a um centro para receber sua medicação; neste caso o centro de infusão deve seguir as recomendações do Ministério da Saúde. Caso o paciente desenvolva a Covid-19 e faça uso de alguma droga, verificar a necessidade de ajuste nas doses dos medicamentos rotineiros. Evitar o uso de antimetabólicos e antiCD20 nos pacientes com a Covid-9, por reduzirem o clareamento viral e predisporem a infecções bacterianas. O contato entre paciente e equipe médica é essencial; alterações são recomendadas apenas com orientação médica especializada.

Urolitíase pediátrica: experiência de um hospital infantil de cuidados terciários / Pediatric urolithiasis: experience at a tertiary care pediatric hospital

Resumo Introdução: A urolitíase pediátrica tornou-se mais prevalente nas últimas décadas, com altas taxas de recorrência e considerável morbidade. A maioria das crianças com urolitíase idiopática tem uma anormalidade metabólica subjacente e a investigação adequada permite intervenções terapêuticas para reduzir a formação de novos cálculos e suas complicações. Objetivos: Identificar características demográficas e clínicas da urolitíase pediátrica, a etiologia, condutas terapêuticas, recidiva da doença e evolução dos pacientes em um hospital infantil de cuidados terciários. Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo com pacientes pediátricos internados no Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis, SC, Brasil, com diagnóstico de urolitíase, no período de janeiro 2002 a dezembro de 2012. Dados foram obtidos dos prontuários e foram incluídos aqueles com diagnóstico confirmado por exame de imagem e urina 24h ou amostra única urinária. Resultados: Foram avaliados 106 pacientes (65%M) pediátricos. Idade média ao diagnóstico 8,0 ± 4,2 e 85% tinham história familiar positiva para urolitíase. Dor abdominal, cólica nefrética clássica e infecção urinária foram as principais manifestações. 93,2% tinham alteração metabólica, sendo a hipercalciúria a mais comum. Tratamento farmacológico foi instituído em 78% dos casos. Utilizou-se citrato de potássio e hidroclorotiazida. Tratamento cirúrgico foi realizado em 38% dos pacientes. Houve resposta ao tratamento em 39% deles, com recidiva da urolitíase em 34,2%. Apenas 4,7% dos pacientes continuaram acompanhamento, 6,6% foram encaminhados para outros serviços, 8,5% receberam alta e 73,8% perderam acompanhamento. Conclusão: A urolitíase pediátrica merece avaliação metabólica detalhada após sua apresentação inicial para tratamento, acompanhamento e prevenção da formação lítica e de suas complicações.

Abstract Introduction: Pediatric urolithiasis has become more prevalent in recent decades, with high recurrence rates and considerable morbidity. Most children with idiopathic urolithiasis have an underlying metabolic abnormality and proper research provides therapeutic interventions to reduce the formation of new stones and its complications. Objective: To identify demographic and clinical characteristics of pediatric urolithiasis, etiology, treatment management, disease recurrence and patient outcomes in a tertiary care pediatric hospital. Methods: A retrospective descriptive study of pediatric patients admitted to the Hospital Infantil Joana de Gusmão in Florianópolis, SC, Brazil, who were diagnosed with urolithiasis, from January 2002 to December 2012. Data were obtained from medical records. Those patients with diagnosis confirmed by imaging and 24hr urine or single sample urine were included. Results: We evaluated 106 pediatric patients (65% M). Average age at diagnosis was 8.0 ± 4.2 and 85% of them had positive family history of urolithiasis. Abdominal pain, renal colic and urinary tract infection were the main manifestations. 93.2% had metabolic abnormality and hypercalciuria was the most common. Pharmacological treatment was established in 78% of cases. Potassium citrate and hydrochlorothiazide were used. Surgical treatment was performed in 38% of patients. There was response to treatment in 39% of patients with recurrence of urolithiasis in 34.2% of them. Only 4.7% of patients continued follow-up, 6.6% were referred to other services, 8.5% were discharged and 73.8% lost follow-up. Conclusion: Pediatric urolithiasis deserves a detailed metabolic evaluation after their initial presentation for treatment, monitoring and prevention of its formation and its complications.

Linfadenite granulomatosa em paciente renal crônica em hemodiálise e hipogamaglobulinemias: relato de caso / Granulomatous lymphadenitis in a patient on chronic hemodialysis and hypogammaglobulinemia: a case report

Imunodeficiência comum variável (IDCV) é a síndrome de imunodeficiência primária mais frequente em adultos1. É uma desordem imunológica caracterizada por defeito na síntese de anticorpos, infecções recorrentes, mais notavelmente no trato respiratório, fenômenos autoimunes e câncer2. Relata-se caso de paciente de 61 anos com história prévia de hepatite B e suspeita de tuberculose ganglionar e pleural, admitida com quadro de emagrecimento, febre, astenia, ascite e oligúria acentuada, iniciando tratamento dialítico com diagnóstico de doença renal crônica terminal secundária à nefroesclerose hipertensiva. Apresentava cirrose hepática, anemia grave não responsiva ao tratamento com eritropoetina, ascite refratária e desnutrição. A contagem de leucócitos encontrava-se dentro dos valores de referência. Ao longo do tratamento dialítico, apresentou linfadenomegalia cervical, supraclavicular e axilar direita, com linfonodos móveis, fibroelásticos, doloridos e alguns supurativos. Biopsia excisional de lesão cutânea cervical demonstrou dermoepidermite, fistulizada com granuloma e necrose de etiologia indeterminada, com PPD não reator (< 1 mm) e pesquisa de fungos e BAAR negativa. Ainda apresentou infecções recorrentes de cateter duplo lúmen para hemodiálise e artrite séptica, tendo seu quadro clínico agravado e evoluindo para óbito por choque séptico. Durante a maior parte da evolução do quadro, o diagnóstico mais provável assumido foi de tuberculose. A imunodeficiência comum variável foi diagnóstico questionado apenas após a morte da paciente. É muito importante que se pense em diversas afecções frente a quadros clínicos com tantos sinais e de etiologia indeterminada, como o da paciente, para que não se incorra num tratamento ineficiente e errôneo.

Common Variable Immunodeficiency Syndrome (CVIS) is the most frequent syndrome of primary immunodeficiency. It is an immunologic disorder characterized by a defect in antibodies synthesis, recurrent infections, especially in the respiratory tract, auto- immune manifestations and cancer. We describe a case of a 61-year-old patient with a previous history of hepatitis B and a suspicion of pleural and lymph node tuberculosis who was admitted showing weight loss, fever, weakness, ascites and oliguria. Dialytic treatment has been initiated and chronic terminal renal disease due to hypertensive nephrosclerosis was diagnosed. She had hepatic cirrhosis, severe anemia non-responsive to erythropoietin treatment, refractory ascites and and she was malnourished. The white blood cell count was normal. During the dialytic treatment, the patient presented cervical, supraclavicular and right axilla lymphadenosis. The lymph nodes were mobile, fibroelastic, painpful and some of them suppurative. Biopsy of the cutaneal cervical lesion showed dermoepidermitis fistulized with granuloma and necrosis of undetermined etiology, nonreactor PPD and negative findings for fungus as well as for alcohol-acid resistant bacilli. She also had recurrent infections of the hemodialysis central catheter and septic arthritis. Her clinical status deteriorated and she died from septic shock. For a long time during the treatment, it was hypothesized the patient had been affected by tuberculosis. The CVIS was inquired as a possible diagnostic just after the patientïs death. Facing uncommon diseases as well as unusual clinical presentations still remain a challenge for the clinician and should always be considered in unexpected clinical evolution in patients on chronic renal replacement therapy.

Granulomatose de Wegener: apresentação clínica e tratamento / Wegener´S Granulomatosis: clinical features and management

Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrotizante granulomatosa sistêmica de pequenos vasos, que acomete principalmente o trato respiratório superior e rins. É enfermidade rara, tem altas taxas de morbidade e mortalidade, e pacientes com comprometimento renal têm pior evolução. Relatamos um caso desta relativamente rara enfermidade com o objetivo de revisar, na literatura, as opções terapêuticas, discutir o tratamento instituídoe suas complicações e enfatizar sua apresentação clínica. Paciente do sexo masculino, 69 anos, com quadro de rinossinusite crônica, epistaxe e ulceração de mucosa nasal acompanhadas de lesões purpúreas, hematúria, e insuficiência renal avançada de um mês de evolução apresentou ANCA-c positivo(até diluição de 1:640) e histologia renal com glomerulonefrite crescêntica esclerosante. Foi instituído tratamento agressivo com pulsoterapia(metilprednisolona), seguida de corticoterapia oral, porém, o paciente evoluiu para óbito com 15 dias do tratamento devido a choque séptico. Aapresentação clínica do paciente está de acordo com os relatos prévios da literatura, entretanto, o tratamento instituído foi diferente do recomendado: pulso de ciclofosfamida (CFA) e corticóide. Entretanto, questiona-se: a imunossupressão com CFA era a melhor opção terapêutica, diante da gravidade do processo infeccioso?

Wegener Granulomatosis (WG) is a rare disorder characterized by vasculitis of small arteries, arterioles and capillaries, necrotizing granulomatous lesionsof both upper and lower respiratory tract and glomerulonephritis. The entity carries high morbidity and mortality rates; renal involvement aggravates itsprognosis. A case of this relatively rare disease is reported aiming to review the literature regarding the therapeutic alternatives and discuss our treatmentchoice and the drug-associated complications emphasizing the clinical picture of the patient. A 69 year old man with chronic sinusitis, epistaxis, nasalulcerations, purpura, hematuria, and advanced renal insufficiency for one month, showed high c-ANCA level (positive until 1/640) and focal segmental glomerulonephritis with crescent formation and necrosis on renal histology. The patient was aggressively treated with methylprednisolone followed by oral corticosteroids. Despite 15 day therapy he died from septic shock. The patient’s clinical presentation agreed with the one found in previous studies, but the treatment chosen was different from the most frequent recommendation: cyclophosphamide and corticosteroids. Based on the course of the patient, a questions remains unanswered: would it be immunosuppressive therapy with cyclophosphamide the best choice in face of a severe infectious disease?

Importância do dismorfismo eritrocitário na investigação da origem da hematúria: revisão da literatura / The importance of the dysmorphic erythrocyte for investigation of the source of hematuria: literature review

As hematúrias são achados comuns nos exames de urina de rotina e nem sempre são sinais de doenças. A presença de hematúria associada a outras alterações urinárias, especialmente a proteinúria, sugere comprometimento do trato urinário e merece investigação. Na literatura são inúmeros os trabalhos que valorizam a sedimentoscopia urinária, principalmente a morfologia das hemácias, como indicativo do local do sangramento: se glomerular ou não-glomerular. Neste artigo, os autores revisam o estudo do dismorfismo eritrocitário, enfatizando a definição, a fisiopatologia, os métodos, os valores de referência e as limitações apontadas na literatura. As comparações com demais marcadores de hemorragia glomerular também foram discutidas. No final, os autores relatam como a literatura interpreta e utiliza os resultados da pesquisa do dismorfismo eritrocitário para guiar a propedêutica complementar na investigação da origem da hematúria.

Excreção urinária de cálcio, ácido úrico e citrato em crianças e adolescentes sadios / Urinary excretion of calcium, uric acid and citrate in healthy children and adolescents

Objetivo: determinar valores de referência regionais para a excreçäo urinária de cálcio, ácido úrico e citrato e estabelecer correlaçäo entre essas excreçöes em urina em 24h e amostras únicas, para uso na prática clínica. Material e métodos: 125 crianças e adolescentes saudáveis, selecionados aleatoriamente, foram submetidos ao protocolo: exame clínico, bioquímica de sangue, hemograma, paratormônio, urina em 24h, urina em amostra única colhida com jejum, e exame parasitológico de fezes.Resultados: o valor máximo para a excreçäo de cálcio em urina em 24h foi 3,75mg/kg, em mg/dl do ritmo de filtraçäo glomerular - RFG foi 0,10, e, para a relaçäo cálcio/creatinina(mg/dl) na urina, em amostra única em jejum, foi de 0,25. Observou-se correlaçäo positiva entre a excreçäo de cálcio em urina em 24h, e urina em amostra única em jejum (mg/dl e mg/dl do RFG). Os valores máximos para a excreçäo de ácido úrico em urina em 24h foram 600, 450 e 320mg e 13, 15 e 18 mg/kg para adolescentes, escolares e pré-escolares, respectivamente; em mg/dl do RFG em amostra única de urina foi 0,47. Observou-se correlaçäo positiva para a excreçäo de ácido úrico em urina em 24h e urina em amostra única em jejum. Os valores médios para a excreçäo de citrato em urina em 24h foram 1,6, 1,1 e 0,5mmol para adolescentes, escolares e pré-escolares, respectivamente; para a relaçäo citrato/creatinina em urina, em amostra única, com jejum, foi 0,3. Conclusöes: as excreçöes de cálcio e ácido úrico em urina em 24h se correlacionaram com aquelas das amostras urinárias simplificadas, permitindo o uso destas para diagnósticos metabólicos, estudos populacionais e controle de pacientes hipercalciúricos e hiperuricosúricos sem controle de esfíncter vesical; o quociente citrato/creatinina em urina, em amostra única, pode ser utilizado para controle de pacientes com hipocitratúria